I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

380 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Dolor abdominal y anemia falciforme: a propósito de un caso Carmen Sánchez de Puerta Laguna, Carmen García Malagón, Miriam Manzaneda Navío, M.ª José García Jesús, José Márquez Caballero, Irene López Barea Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN La drepanocitosis, definida por la presencia de he- moglobina S en los eritrocitos, es una enfermedad hereditaria de amplio espectro clínico, caracterizada por hemólisis crónica y episodios vasooclusivos que condicionan disfunción multiorgánica precoz. Debido al fenómeno migratorio, supone un pro- blema emergente en nuestro país que nos exige como pediatras actualizarnos en su manejo. Las principales complicaciones a descartar en Ur- gencias son: crisis hemolítica, aplasiamedular, crisis vasooclusiva y secuestro esplénico. La infección bac- teriana también debe ser considerada y abordarse de forma enérgica con antibioterapia empírica, puesto que las infecciones por encapsulados son la principal causa de mortalidad en estos niños. RESUMEN DEL CASO Pacientemujer de dos años con antecedentes perso- nales de drepanocitosis, sin control clínico adecuado por escasa implicación familiar. Consulta en urgencias por dolor abdominal ge- neralizado e intenso de 12 horas de evolución y 3 deposiciones líquidas. La familia refiere síntomas catarrales y fiebre los tres días previos. A la exploración destacaba regular estado gene- ral y quejido. A la exploración abdominal presentaba intenso dolor en todos los cuadrantes con defensa voluntaria y miembros inferiores en flexión, no se apreciaba hepatoesplenomegalia ni signos de peri- tonismo. Exploración neurológica sin alteraciones. Se canalizó vía venosa para administración de analgesia y se extrajo analítica completa, gasometría y hemocultivo. Se solicitó radiografía de tórax y se inició sueroterapia en bolo y antibioterapia empírica con cefotaxima. La gasometría no mostraba alteración del equili- brio ácido-base. En la analítica destacaba hemoglo- bina de 8,6 g/dl (similar a previas), elevación de LDH con leve hipertransaminasemia, PCR de 80 mg/l y PCT 1,18 ng/ml, con parámetros de función renal y hepática en rango de normalidad. Radiografía de tó- rax sin signos de consolidación. Ante estos hallazgos la principal sospecha diag- nóstica fue de crisis vasooclusiva abdominal. Tras consultar con hematólogo de guardia, se decidió ingreso en planta para continuar tratamiento y mo- nitorización. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Este caso ilustra cómo el manejo de las crisis vas- ooclusivas dolorosas, ya sean óseas o abdominales, debe iniciarse en Urgencias, basándose en fluidote- rapia y analgesia adecuada. Ante la sospecha de in- fección debe añadirse antibioterapia empírica. Es necesario realizar un correcto diagnósti- co diferencial de las complicaciones agudas de la drepanocitosis. Entre ellas el secuestro esplénico, caracterizado por esplenomegalia brusca, que pre- cisa una actuación emergente. En estos pacientes es indispensable un segui- miento estrecho y multidisciplinar que asegure la implicación familiar en su manejo, la adherencia a la profilaxis antibiótica (en ocasiones necesaria in- definidamente) y la cumplimentación del calendario vacunal adaptado.