I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

375 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Diabetes insípida en histiocitosis Lucía Gaona Cabello, Julio Alberto Castañeda Mendieta, Rocío Martín Moya, Esther Vidaurreta del Castillo, Encarnación Villar Quesada, Juan Salvador Vílchez Pérez Hospital Universitario de Jaén, Jaén INTRODUCCIÓN La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad granulomatosa caracterizada por la proliferación de células dendríticas específicas que derivan del sistemamononuclear fagocítico. Pueden infiltrar cualquier tejido u órgano sin producir dis- función necesariamente. Cualquier zona del sistema nervioso central puede estar comprometida, sin em- bargo, la HCL tiene una clara predisposición por el eje hipotálamo-hipofisario, siendo la diabetes insípida lamanifestaciónmás frecuente en el sistema nervio- so central. Dependiendo de las series publicadas, la prevalencia puede llegar hasta el 50% si se incluyen pacientes con enfermedad sistémica. RESUMEN DEL CASO Niño de 6 años con diagnóstico de histiocitosis perior- bitaria en recaída y enfermedad neurodegenerativa asociada a dicho proceso con afectación de núcleos dentados del cerebelo. Acude a Hospital de Día para administración de gammaglobulina intravenosa de forma mensual. La madre refiere que desde hace cuatro meses nota incremento del ritmo de diuresis, nicturia importante y enuresis secundaria junto con polidipsia, por lo que durante su estancia en Hospi- tal de Día se realiza test de restricción hídrica que no demuestra incremento de concentración urinaria y con ritmo de diuresis en fase de sed de 6ml/kg/h (pre- vios: OsmS 115mOsm/kg; densidad urinaria <1005 Na 147 mEq/L; postest: OsmU 289 mOsm/kg; densidad urinaria <1005). Se procede a ingreso para realizar test de desmopresina, que demuestra incremento de con- centración con nivel basal de osmolalidad urinaria de 289mOsm/kg, tras 60minutos de 479mOsm/kg y tras 120 minutos 557 mOsm/kg, Na 134 mEq/l, siendo el resultado compatible con diabetes insípida central. Comienza tratamiento con desmopresina y se deriva a Endocrinología Infantil para continuar se- guimiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La aparición de poliuria y polidipsia en niños con diagnóstico de HCL debe hacernos pensar en diabetes insípida como diagnóstico diferencial inicial, existan o no otras manifestaciones clíni- cas que sugieran compromiso a nivel del sistema nervioso central. •• Aunque inicialmente no exista alteración hormo- nal, hay que tener presente que puede desarro- llarse en el transcurso de la enfermedad, por lo que el seguimiento tanto desde el punto de vista endocrinológico como renal es fundamental. •• Es necesario un ajuste posológico exhaustivo de desmopresina, controlando ritmo de diuresis y control de iones y osmolaridad con periodicidad.