I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

330 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA clusive. Se revisa: edad, clínica de debut, método diagnóstico empleado, tipo (clasificación Todani), evolución y tratamiento efectuado. RESULTADOS Se obtuvo 6 pacientes, uno no fue seguido en nues- tra unidad. De los 5 restantes, proporción M/H 4:1, con edades RN-7 años, siendo la incidencia de 5 ca- sos/35.895 RN vivos. En 2 se realizó diagnóstico pre- natal asociándose en uno, atresia duodenal. Los otros 3, hubo dos pancreatitis aguda y una coledocolitisis. El diagnóstico definitivo se obtuvo a través de colangio-RM. El tipo más frecuente observado fue 4a seguido del 1c (proporción de 3:2). IQ realizada: quistectomía total + hepaticoyeyunostomia en Y de Roux, todos con buena evolución. CONCLUSIONES La incidencia en nuestra serie es superior a lo presen- tado en otras series Un diagnóstico y tratamiento precoz mejora el pronóstico. La CPRM es el método de elección, de- linea el subtipo QC y anormalidades asociadas. La ecografía prenatal permite su diagnóstico y abordaje quirúrgico precoz. En nuestra serie el tipo 1, no es el más frecuente como lo describe la bibliografía. Es necesario un seguimiento. Aunque la transfor- mación maligna es rara, el cáncer es la causa más frecuente de mortalidad tardía en las series pediá- tricas.