I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

320 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Microlitiasis alveolar y enfermedad de Crohn: un caso de enfermedad inflamatoria intestinal con afectación pulmonar en la infancia Rocío Solano Sánchez, David Gil Ortega, Inmaculada Vives Piñera, María Navalón Rubio, Marina Ortiz Palacios, Ángela Senis Arranz Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN La afectación pulmonar de la enfermedad inflamato- ria intestinal (EII) es la menos frecuente, aunque su incidencia es desconocida y se cree subestimada. Su espectro fenotípico es amplio y heterogéneo (esteno- sis de laringe y tráquea, bronquitis granulomatosa, bronquiolitis necrosantes, nódulos necrobióticos es- tériles, infiltrados eosinofílicos) y amenudo se solapa con la sarcoidosis y la enfermedad de Wegener. Presentamos un caso en el que la afectación res- piratoria precedió al debut de una enfermedad de Crohn (EC). RESUMEN DEL CASO Niña con síndrome de Down, epilepsia y síndrome de West, de origen marroquí Sospecha de inmunodeficiencia por múltiples in- gresos previos por infecciones respiratorias desde los 5 años, detectando a los 9 años abundantes nódulos pulmonares calcificados bilaterales en la radiografía. TC torácico con múltiples calcificaciones peribron- quiales, micronódulos calcificados y opacidades en vidrio deslustrado. Estudio etiológico estéril, incluyen- do broncoscopia con lavado broncoalveolar y estudio molecular del gen SLC34A2 (microlitiasis alveolar; MIM 265100). Precisa oxígeno domiciliario nocturno. A los 11 años ingresa por cuadro recurrente de dia- rrea sanguinolenta de 9 meses de evolución, con pér- dida de peso (5 kg) y respuesta parcial ametronidazol empírico. Palidez y aspecto desnutrición crónica. Peso: 18,3 kg (<P1, -4,84 DE), talla: 116 cm (<P1, -5,58DE), IMC: 13,60 kg/m 2 (<P1, -2,45 DE). Coiloniquia. Anemia (Hb 7,2 g/dl, VCM 83 fl), hipoalbuminemia (proteínas totales 6 g/dl, albúmina 2,4 g/dl) y calprotectina > 1800 µg/g heces. Microbiología de heces negativa. Ecografía sugerente de colitis inflamatoria con afectación de co- lon izquierdo y yeyuno. Endoscopia compatible con EII con afectación ileocólica. La AP confirma una íleo-coli- tis crónica activa leve con granulomas, con afectación microscópica de intestino delgado (Gastritis crónica moderada de cuerpo y antro Hp negativa, duodeno normal e íleon terminal con linfocitos intraepiteliales y granulomas en la lámina propia) Recibe tratamiento conmesalazina y nutrición en- teral exclusiva con fórmula polimérica por SNG, con excelente respuesta cediendo clínica y recuperación nutricional y analítica. Se añade azatioprina con ex- celente respuesta. Asintomática desde el punto de vista digestivo y respiratorio y no depende de oxíge- no, aunque persisten las imágenes radiológicas tras 1 año de tratamiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La afectación pulmonar es rara en la EII y su prevalen- cia y etiopatogenia se desconocen. Como en nuestro caso, la afectación respiratoria puede preceder en años a la clínica digestiva y mejorar con tratamiento inmunomodulador. Ante la presencia de granulomas o calcificaciones pulmonares, la EII debe ser incluida en el diagnóstico diferencial aun en ausencia de clínica digestiva.