I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

290 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Enfermedad de Crohn: de “labios” a ano Juan Hidalgo Sanz, Patricia Rubio Sánchez, Víctor Fernández Ventureira, Ana Sangrós Giménez, Raquel Subirón Ortego, Ignacio Ros Arnal Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza INTRODUCCIÓN La queilitis granulomatosa (QC) es una entidad in- frecuente incluida en las granulomatosis orofaciales consistente en una inflamación crónica idiopática de la mucosa labial, que cursa en forma de brotes epi- sódicos y progresivos. El diagnóstico es clínico y se confirma con la biopsia. La presencia de QG siempre obliga a descartar una enfermedad granulomatosa subyacente: sar- coidosis, enfermedad de Crohn (EC) o infecciones granulomatosas. La QG se asocia en el 10% de los pacientes a la EC y se ha descrito que puede preceder en varios años al inicio de la enfermedad digestiva. RESUMEN DEL CASO Niña de 5 años de edad que acude a su pediatra por in- flamación y eritema perioral de 12meses de evolución (figura 1a). A la exploración física destaca edema labial más evidente en labio superior, indoloro, con empas- tamiento a la palpación, sin afectación demucosa oral ni otras lesiones asociadas a otros niveles. Refieren curso intermitente sin poder relacionarlo con ningún posible desencadenante. Dada la clínica persistente pese a tratamiento con antihistamínicos orales, anti- inflamatorios y corticoides tópicos, es derivado a Der- matología. El curso clínico de la lesión, la localización, la falta de respuesta al tratamiento y las características de esta, hace sospechar de granulomatosis perioral. Se recomienda dieta exenta de benzoatos, observán- dose mejoría y disminución de los episodios. Ante posible asociación con enfermedad inflama- toria intestinal, se realiza una analítica sanguínea que no muestra hallazgos de interés, un test de sangre oculta en heces positivo y niveles de calprotectina en heces con una elevación de estos (400mg/kg), por lo que se deriva a Gastroenterología Pediátrica. Se re- piten las pruebas complementarias y ante aumento de los niveles de calprotectina (729mg/kg) se decide realizar una gastrocolonoscopia en las que se obser- va lesiones compatibles con EC (figura 1b) y que se confirma con la anatomía patológica. A pesar de ausencia de sintomatología digestiva, se decide iniciar tratamiento médico para la EC con tratamiento biológico. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La enfermedad inflamatoria intestinal no siempre se manifiesta con síntomas digestivos y en Atención Primaria debemos estar atentos a aquellos signos o síntomas que puedan estar relacionados para poder hacer un abordaje precoz. La QG aun siendo un sín- toma infrecuente debe obligarnos a descartar otras enfermedades asociadas. El tratamiento no está cla- ramente establecido ya que abarca desde una dieta evitando benzoatos en el caso de QG leve aislada, hasta el uso de terapia biológica cuando se asocia a EC. Figura 1a. Aumento de volumen labial más evidente en labio superior. Figura 1b. Ulceraciones parcheadas a lo largo de todos los tramos de colon con predominio en ciego-válvula ileocecal, colon ascendente y en recto-sigma, con múltiples tramos indemnes.