I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

279 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Coluria en adolescente diagnosticado de colitis ulcerosa Einés Monteagudo Vilavedra, Gonzalo Urricelqui Laparte, Andrea Sánchez Domínguez, José M.ª Escolar Martín, Ana Echarri Piudo, José Carlos Gallego Ojea Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Ferrol, A Coruña INTRODUCCIÓN El manejo de la Colitis Ulcerosa y sus complicaciones continúa siendo un reto en la población pediátrica, las manifestaciones extradigestivas son múltiples y pueden aparecer de forma sincrónica ometacrónica a un brote de la enfermedad. Destacan, entre otros, los problemas hepatobiliares que se puedan presentar ya que plantean un amplio diagnóstico diferencial. RESUMEN DEL CASO Varón adolescente diagnosticado de colitis ulcerosa, en tratamiento demantenimiento conMesalazina vía rectal. A los cuatro meses del diagnóstico presenta clínica de coluria, náuseas y sensación de plenitud, sin observarse cuadro infeccioso intercurrente. A la exploración se evidencian dolor en flanco iz- quierdo y leve ictericia generalizada; en la analítica sanguínea destaca hiperbilirrubinemia con hipertran- saminasemia y leve elevación de amilasa. Ecográfi- camente se observa dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, sin causa identificable. En ese momen- to se inicia empíricamente tratamiento con ácido urso- deoxicólico, antibioterapiay corticoterapia intravenosa. Durante el ingreso se plantean diversas sospechas diagnósticas para el cuadro colestásico: colangitis es- clerosante primaria, hepatitis autoinmune, alteracio- nes trombóticas, toxicidad medicamentosa u algún otro trastorno asociado a la Colitis Ulcerosa (como colelitiasis, hepatitis viral o colangiopatía IgG4). Las analíticas seriadas muestran inflamación con calprotectina fecal en descenso respecto a previas, el estudio de autoinmunidad resulta negativo. Se decide realizar una colangio-RMN, filiando el origen de la co- lestasis: demuestra un aumento global del volumen pancreático con estenosis segmentarias del conducto deWirsung a la altura del páncreas y dilatación de vía biliar ocasionada por compresión extrínseca. Ante hallazgos radiológicos sugestivos de pan- creatitis autoinmune, se pauta tratamiento con corticoterapia intravenosa, mejorando clínica y ana- líticamente y sin evidencias de brote de colitis ul- cerosa. El paciente es dado de alta a la semana con corticoides orales en pauta de descenso. Se realizan dos colangio-RMN de control posteriores; a los cinco meses se demuestra resuelta la compresión biliar con normalización del tamaño pancreático, confirmando el diagnóstico planteado inicialmente: colangiopatía asociada a pancreatitis autoinmune. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Pese a su baja prevalencia la colangiopatía IgG4 es una de las complicaciones a descartar ante un cua- dro colestásico, requiriendo alta sospecha clínica. Se trata de una entidad con potenciales complicaciones hepatobiliares severas si no es tratada adecuada- mente. La ausencia de elevación de IgG4 no exclu- ye este diagnóstico en población pediátrica, siendo necesario la obtención de una prueba de imagen o biopsia. En última instancia, una evolución favora- ble con tratamiento esteroideo apoyará el no siempre obvio diagnóstico de esta patología.