I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

278 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Colesteroloma como signo de hipertrigliceridemia en el síndrome hemofagocítico Alicia Ramos Rodríguez, Silvia Acuñas Soto, M.ª Isabel Sánchez Códez Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz INTRODUCCIÓN El síndrome hemofagocítico (SHF) puede ser secun- dario a infecciones virales, neoplasias o enfermeda- des autoinmunes principalmente. Entre sus criterios diagnósticos se incluye la hipertrigliceridemia (HTG), aunque no es patognomónica de esta entidad. Sin embargo, algunos estudios concluyen que está pre- sente en todos los pacientes con SHF asociado a virus de Epstein-Barr (VEB). RESUMEN DEL CASO Niña de 12 años, previamente sana, sin antecedentes de dislipemia, que ingresa por SHF secundario a VEB. Como manifestación analítica del SHF presentaba HTG. Evoluciona con clínica predominante de dolor abdominal en hipocondrio derecho por el que se rea- lizan ecografías abdominales seriadas (figura). Eco- grafía abdominal inicial normal, con hepatomegalia posterior. Al mes de ingreso, se identifica una imagen intravesicular no descrita anteriormente compatible con colesteroloma, en probable relación con la hiper- lipemia de este síndrome. En la tabla se muestra la monitorización de niveles de lípidos de la paciente. La evolución del SHF fue favorable tras tratamiento con protocolo de quimioterapia, Rituximab y Ganciclovir. Se trató con dieta restringida en grasas con remisión clínica y normalización de los niveles de lípidos y la ecografía al mes de iniciado el tratamiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las lesiones polipoides de la vesículabiliar son raras en la infancia, su abordaje terapéutico no está bien esta- blecido y se basa en la evidencia en población adulta. Pueden ser primarias o secundarias. Se han relacio- nado con leucodistrofia metacromática, síndrome de Peutz-Jeghers o anomalías de la unión pancreato-bi- liar, sin encontrarse referencias previas a asociaciones con SHF. Los pólipos de colesterol pueden ser secun- darios a colesterolosis de la vesícula biliar, aunque en la mayoría su etiología es desconocida. Pueden ser únicos o múltiples y no tienen potencial maligno. Los niveles de hiperlipemia de nuestra paciente justifican el origen del colesteroloma. El tratamiento es dirigido en función de la causa, siendo suficiente el manejo conservador enmuchos casos como el que referimos. No existe consenso de cuándo realizar colecistectomía laparoscópica, aunque se recomienda en lesionesma- yores de 10 mm o clínica de patología biliar aguda. Monitorización de lípidos durante la evolución Fecha Triglicéridos (mg/dl) Colesterol total (mg/dl) LDL colesterol (mg/dl) 23/9/19 488 51 27/9/19 525 94 3/10/19 440 294 203 9/10/19 413 272 197 25/10/19 319 275 183 4/11/19 221 279 183 8/11/19 166 263 A: ecografía abdominal sin alteraciones, primera semana. B: hepatomegalia, 20 días de evolución clínica. C: colesteroloma y persistencia de hepatomegalia, al mes.