I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

220 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • ENDOCRINOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Pubertad precoz central, ¿esconde algo detrás? Beatriz Ramos Lacuey, Jorge Abárzuza Armendáriz, Andrea Ilundain López de Muniain, Laura Echeverría Esandi, M.ª Mar Pina López, Sara Berrade Zubiri Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra INTRODUCCIÓN El término pubertad precoz hace referencia al de- sarrollo adelantado y progresivo de los caracteres sexuales secundarios, antes de los 8 años en niñas y 9 en niños. La pubertad precoz central (PPC) es la dependiente de gonadotropinas, generalmente por activación precoz del eje hipotálamo-hipofiso- gonadal. La mayoría son de causa idiopática, siendo el hamartoma la lesión intracraneal más frecuente- mente asociada. El hamartoma hipotalámico es una malformación congénita, no neoplásica formada por unamasa heterotópica que contiene neuronas secre- toras de GnRH. Suele ser una lesión pequeña en línea media, adyacente al túber cinereum o tercer ventrí- culo. Además de PPC puede provocar crisis gelásti- cas. Presentamos dos casos de reciente diagnóstico en nuestro hospital. RESUMEN DEL CASO Niña de 24 meses en seguimiento por telarquia bi- lateral progresiva y aceleración de la velocidad de crecimiento. No crisis gelásticas ni signos de hiper- tensión intracraneal (HTIC). Antecedentes: padres y hermano sanos, embarazo controlado, parto eutó- cico y periodo neonatal normal. Exploración: Peso: 18,4 Kg (+3,4 SDS); Talla: 96,7 cm (+3 SDS). Tanner: S2P1. Resto normal. Inicialmente estudio hormonal basal normal (LH 0,19 UI/l, FSH 2,4 UI/l, estradiol 10 pg/ml, andrógenos suprarrenales y β-hcG normales). Test estimulación GnRH compatible con PPC (pico LH 13,74 UI/l). La RMN craneal muestra lesión nodu- lar de 4 mm adyacente a túber cinereum compatible con hamartoma. Se inicia tratamiento con análogo de LHRH. Varón de 9meses remitido por su pediatra al detectar en revisión importante aumento del pene, acompa- ñado de excesivo crecimiento y cambio de voz. No cri- sis gelásticas ni signos de HTIC. Antecedentes: primer hijo de padres sanos, de origen marroquí. Embarazo controlado, parto y periodo neonatal normal. A los 6 meses realizada circuncisión en Marruecos sin com- plicaciones. Exploración: peso 11,5 kg (+2 SDS), talla 78,3 cm (+2,2 SDS), estadio tanner G3P2, testes 5 cc. Resto normal. Estudio hormonal basal: LH 5,67 UI/l, FSH 1,6 UI/l, testosterona 8,22 ng/ml. Andrógenos suprarenales y β-hcG normales. La RMN craneal que muestra lesión pediculada de 8 mm compatible con hamartoma hipotalámico. Se inició tratamiento con análogo de LHRH con buena respuesta clínico-ana- lítica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La PPC es más frecuente en niñas, siendo mayo- ritariamente idiopática. •• Los hamartomas hipotalámicos, aunque infre- cuentes, son una de las causas principales de PPC. •• El tratamiento con análogos de LHRH es eficaz para frenar los signos de pubertad, a diferencia de las manifestaciones neurológicas, que son de difícil manejo médico. Hamartoma hipotalámico.