I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

200 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • ENDOCRINOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Hipercrecimiento como motivo de consulta poco frecuente en la infancia Paloma del Carmen Jolin García, Carlos Nagore González, Laura Belenguer Pola, Pilar Collado Hernández, Maite Llorente Cereza, Gloria Bueno Lozano Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza INTRODUCCIÓN El adenoma hipofisario afecta a menos de 0,1 por millón de niños. Pese a su naturaleza benigna, su lo- calización y su producción hormonal dan lugar a un amplio abanico de síntomas y hallazgos clínicos. La hipersecreción de GH se presenta en menos del 15% de estas tumoraciones. RESUMEN DEL CASO Paciente varón de 14,2 años, valorado por hipercreci- miento y aumento de la velocidad de crecimiento en los dos últimos años. Cansancio fácil y estreñimiento desdehace seismeses y aumentode sudoración. Dolo- res óseos en ambos pies. Cefaleas ocasionales. Menor visiónpor ojo izquierdodesdehaceunaño. Anteceden- tes familiares/personales: tío paterno de 200 cm, talla diana: 184,8 cm(P87, +1,15 s.d.s paraP50, P87); pesoal nacimiento: 3060 g (P42, a -0,12DE para P50), longitud al nacimiento: 52 cm (P93, a + 1,5 DE para P50). Exploración física y pruebas complementarias: peso: 70,7 kg (P84, +1,03 DE para P50), talla: 186,7 cm (>P99, a +2,68 para P50), perímetro cefálico: 55,7 cm (P49, a -0,03 DE para P5), braza: 180,5 cm, talla sentado/talla: 0,5 (P37, a -0,35 DE para P50). Hábito longuilíneo y crecimiento de partes acras, hiperlaxi- tud articular, cifoescoliosis postural y pectus carina- tum , pubarquia 1, volumen testicular de 4 ml. Edad ósea de 13 años (pronóstico de talla adulta 212 cm). El estudio hipofisario evidencia insuficiencia supra- rrenal, hipotiroidismo, hipogonadismo e hipersecre- ción de hormona de crecimiento (tabla 1). El estudio oftalmológico, confirma hemianopsia temporal de ojo izquierdo. La RM confirma tumoración selar isointensa de 30 mm x 32 mm x 22 mm, sugerente de macroadenoma hipofisario que contacta con ambas carótidas internas y con el quiasma óptico (figura 1). Inició tratamiento sustitutivo con hidroaltesona (10 mg/m2/día) y levotiroxina (1,5 mcg/Kg/día). Una vez normalizada la situación hormonal se procedió a la resección tumoral que fue incompleta. El estudio histológico confirmó hiperplasia de células secreto- ras de GH, con índice mitótico del 3% y Ki67 de 2%. Mutación gen AIP negativa. Figura 1. Figura 2.