I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

130 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • CIRUGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Tumor mesentérico de presentación atípica: a propósito de un caso M.ª del Carmen Lorenzo Martín 1 , Sonia Quecuty Vela 1 , Estrella de la Torre Díaz 2 1 Hospital de Jerez de la Frontera, Jerez de La Frontera, Cádiz 2 Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN Los tumores quísticos mesentéricos son tumores in- traabdominales quísticos de origen congénito que predominan en la edad infantil. Pueden originarse en todo el tracto gastrointestinal y extenderse desde el mesenterio hasta el retroperitoneo. Anatomopatológicamente, se diferencian en dos entidades según su origen: mesentérico y linfático. En el caso de los linfangiomas, se postula que son producto de una proliferación benigna de vasos lin- fáticos ectópicos en el mesenterio, independientes al resto de la circulación linfática. El inicio de los síntomas se produce antes del se- gundo año de vida en un 90% de los casos. La clínica es altamente variable, desde el hallazgo casual eco- gráfico hasta la presentación aguda por obstrucción intestinal, compresión visceral, perforación, hemo- rragia o infección. RESUMEN DEL CASO AP: Origen dominicano, adoptada a los 3 años de edad. Intervenida de resección intestinal a los 2 años en su país por abdomen agudo de origen incierto. No podemos documentar la probable relación con la patología actual. Actualmente en tratamiento con metformina. Caso clínico: Niña de doce años que, en el curso del estudio de hiperinsulinismo y síndrome meta- bólico, se halla en ecografía abdominal una posible ascitis trabeculada, planteándose el diagnóstico de masa abdominal quística vs ascitis organizada, por lo que ingresa para estudio. Pruebas complementarias: •• RNM: Dos lesiones quísticas multiloculadas intra- peritoneales de 4,8 y 8,7 cmcon extensión pélvica que ejercen efecto masa enmesenterio, intestino delgado y hemicolon derecho. •• Analítica básica con perfil hormonal y marcado- res tumorales anodina, salvo CA125 con valor de 56,7 U/mL. Se deriva al servicio de Cirugía Pediátrica donde es intervenida de forma programada, extrayendo 3 masas quísticas con diagnóstico anatomopatológi- co de dos quistes paratubáricos simples y un quiste mesentérico. En los controles posteriores, se con- tinúa observado una imagen quística de similares características que impresiona ser un receso de la enfermedad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los linfangiomas abdominales son una patología be- nigna, de crecimiento lento e infrecuente. Se estima una frecuencia de uno por cada 20 000 ingresos pe- diátricos. La escisión completa del tumor es el trata- miento óptimo, ya que la resección incompleta puede llevar a la recurrencia de la lesión, incluso varios años más tarde, con un riesgo de recidiva del 10 a 15%. Las pruebas de imagen tienenun importante rol en el diagnóstico, aunque el definitivo siempre es anato- mopatológico. Sedebeplantear el diagnósticodiferen- cial con ascitis organizada y otros tumores quísticos como el teratoma quístico o cistoadenoma mucinoso. Figura. RM con contraste iv de pelvis: dos lesiones quísticas multiloculadas intraperitoneales de 4,8 y 8,7 cm con exten- sión pélvica que ejercen efectomasa enmesenterio, intestino delgado y hemicolon derecho.