I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1249 ISBN: 978-84-09-24491-1 LA EXCELENCIA EN LOS CUIDADOS AL PACIENTE PEDIÁTRICO Y SU FAMILIA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA EXPERIENCIAS, PROGRAMAS E INTERVENCIONES EN EL ÁREA DE LA ENFERMERÍA PEDIÁTRICA (COMUNICACIÓN ORAL) Síndrome de Dravet. Conexión Atención Primaria-Atención Especializada Nuria Quirós Jurado, M.ª Isabel Limón Gómez, Isabel Alonso Sanz Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid Ámbito de salud en el que se llevarán a cabo los cuidados Los cuidados se desarrollarán enlazando Atención Primaria con Atención Especializada. Introducción El síndrome de Dravet se caracteriza por una epilep- sia resistente a fármacos de inicio en el primer año de vida, típicamente alrededor de los 6meses, con crisis con fiebre, y posterior evolución con déficit cognitivo y epilepsia con múltiples tipos de crisis. Alrededor de los 1 a 2 años de edad el paciente comienza a experimentar ralentización cognitiva o estancamiento, trastornos de conducta, problemas motores, y otras comorbilidades. Descripción de la experiencia Frecuencia convulsiones disminuye con la edad, aun- que la gravedad suele ser mayor (acuden a URG + ingreso). La magnitud del deterioro cognitivo y con- ductual en el síndme de Dravet está relacionado con la frecuencia de las convulsiones. Pueden observarse anomalías en la función visual antes de que se produzca la aparición del deterio- ro cognitivo. También cursa con disminución en el desarrollo adaptativo, dificultades del lenguaje, en habilidades motoras pobres. Además, aparece lentamente un retraso en el desarrollo motor en niños con síndrome de Dravet durante los primeros 6 años, frecuentemente acom- pañado de deterioro neurológico, como ataxia, mio- clonía o signos extrapiramidales. Las habilidades motoras finas están más afecta- das que habilidades motoras gruesas. Todosestocausagranpreocupaciónentre lospadres yamenudosesientenperdidosyaustados, por loqueel apoyo por parte del personal sanitario es fundamental. Evaluación y principales resultados Entre los problemas más frecuentes que podemos encontrar en estos pacientes, hallamos, siguiendo la NANDA 2015-2017: •• (00198) Trastorno del patrón del sueño: el síndro- me de Dravet tiene una alta tasa de mortalidad (1), con un 50 a un 60% de las muertes debidas a muerte súbita e inesperada en epilepsia, la cual ocurre típicamente durante el sueño. La falta de sueño puede conducir a problemas de comportamiento durante el día y a una atención deficiente, lo que contribuye a dificultades sociales y académicas. Una relación bidireccional existe en- tre el sueño y la epilepsia, por lo que tener epilepsia puede conducir a una mala calidad de sueño y, a su vez, la privación de sueño a menudo exacerba las convulsiones. •• (00165) Disposición para mejorar el sueño. •• (00195) Riesgo de desequilibrio electrolítico en caso de seguir una dieta cetogénica. •• (00148) Temor de los padres ante una nueva crisis. •• (00162) Disposición para mejorar la gestión de la salud. Conclusiones Como podemos comprobar, este síndrome presen- ta fases agudas de crisis convulsivas que deben ser tratadas y seguidas en atención especializada. Sin embargo, es desde Atención Primaria, y en concre- to en las revisiones del niño sano, dónde se podrían detectar precozmente los problemas de desarrollo motor como cognitivo, además de poder dar apoyo a los padres tanto en el reconocimiento de las crisis y recomendaciones de mejora en el sueño, así como en las dudas que tengan acerca de la dieta y en otros aspectos que les preocupen. De la misma manera, es la puerta de entrada a otros recursos disponibles. Referencias bibliográficas Sánchez-Carpintero R, Núñez MT, Aznárez N, Narbo- na García J. Crisis con fiebre en el primer año de vida: ¿epilepsia del espectro Dravet? An Pedia- tría. 1 de abril de 2012;76(4):218-23. Emerging drugs for the treatment of Dravet syndro- me | Cochrane Library [Internet]. [citado 9 de no- viembre de 2019]. Disponible en: https://www. cochranelibrary.com/central/doi/10.1002/cen- tral/CN-01776898/full?highlightAbstract=syndro