I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1145 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA TRANSVERSAL • ENFERMEDADES RARAS ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA ESTUDIO. Estudio descriptivo sobre la influencia étnica en el perfil nutricional de pacientes pediátricos con epidermólisis bullosa grave Raquel García Romero, Sílvia Ricart Campos, Isabel Torrús López, Inés Cases Pérez, Asunción Vicente Villa, Eduard Pellicer Arasa Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, Esplugues de Llobregat, Barcelona INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La historia natural de los niños con Epidermólisis bullosa (EB) ha cambiado con el desarrollo de la tec- nología aplicada a la salud. El manejo nutricional y la gastrostomía precoz han retrasado el desarrollo de la desnutrición y otras comorbilidades derivadas. Sin embargo, los hábitos alimentarios presentan profun- das raíces culturales que pueden influir en los resul- tados de las intervenciones dietéticas en estos niños. El objetivo del estudio es describir el estado nutricio- nal de pacientes pediátricos con formas graves de EB y compararlo según su origen étnico. MÉTODOS Estudio descriptivo retrospectivo en niños y adoles- centes asistidos en un hospital pediátrico de referen- cia para pacientes graves con EB distrófica recesiva (EBDR) y juntural (EBJ). Se registró el peso, altura, IMC (expresado como percentiles según edad), pa- rámetros nutricionales (albúmina, prealbúmina), dé- ficit de vitaminas y oligoelementos. También el uso de suplementos nutricionales, edad de colocación del botón gástrico y el origen étnico de las familias. RESULTADOS Se incluyeron quince pacientes entre 3 meses y 17 años con EB grave: 7 EBRD grave generalizada, 2 EBDR generalizada intermedia, 1 EBJ generalizada y 4 EBJ intermedia. Origen familiar: 33,3%marroquíes, 6,7% pakistaníes, 33,3%gitanos y 26,7% caucásicos. Once niños recibían suplementos nutricionales. Cuatro ni- ños (todos EBRD) tenían un pesomenor del percentil 3 según la edad (3 marroquíes, 1 pakistaní), dos de ellos con anemia ferropénica refractaria necesitando transfusión intravenosa de hierro o sangre. A ambos pacientes les colocaron botón gástrico a los 8 años de edad, pero la indicación médica se realizó 1,5 años antes. Tres pacientes con EBJ y origen gitano tenían sobrepeso (dos con IMC >P 90 , uno IMC >P 95 ). Todos los niños con sobrepeso tenían deficiencias de vitaminas (D, B 12 y A). CONCLUSIONES Aunque todos los pacientes se sometieron al mismo protocolo de manejo de la EB (seguimiento cercano e intervención dietética temprana), un 46,7%presen- tan desnutrición. Todos los niños desnutridos tienen padres de origen extranjero y existe cierto grado de barrera idiomática. Este hecho podría explicar al- gunas dificultades para alcanzar el cumplimiento terapéutico y la preocupación paterna sobre la colo- cación del botón, causando un retraso en la cirugía. Todos los niños con sobrepeso(20%) eran gitanos con afectación esofágica. Los hábitos dietéticos de este grupo étnico en España y el fenotipo menos grave explicarían este hallazgo. Aunque se necesitanmues- tras ampliadas para confirmar estos resultados, es importante reconocer la influencia de los aspectos culturales en la evolución de la enfermedad.