I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1069 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • URGENCIAS ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Hernia diafragmática congénita de presentación tardía: a propósito de dos casos Marta Torres del Pino, Gema Benítez Moscoso, Rosario Mateos Checa, Cecilia Calzada García-Mora, Gloria Toledo Muñoz-Cobo, Ana Pérez Hernández Hospital Universitario Juan Ramón Jiménez, Huelva INTRODUCCIÓN La hernia diafragmática congénita consiste en un trastorno en el desarrollo del músculo diafragmáti- co, produciéndose el paso de contenido abdominal a la cavidad torácica. Las principales son: hernia de Morgagni, hiatal y Bochdalek, siendo esta la más fre- cuente (95%) y consiste en un defecto posterolateral, más frecuente a la izquierda. En los últimos tiempos, el screening neonatal eco- gráfico ha facilitado el diagnóstico precoz. La cirugía consiste en corregir lamalrotación intestinal, y cerrar el defecto, siendo el objetivo del tratamientomante- ner un adecuado intercambio gaseoso yminimizar la hipoplasia y la hipertensión pulmonar. Posteriormente, se manifiestan como insuficien- cia respiratoria en el periodo neonatal inmediato, re- quiriendo tratamiento médico y quirúrgico agresivo. RESUMEN DEL CASO Niña de 8meses que consulta en urgencias por episo- dio de cianosis facial e hipotoníamarcada con escasa respuesta a estímulos durante aproximadamente 20 min. En las 24 horas previas, presentaba llanto e irri- tabilidad intermitentes, vómitos aislados y cuadro catarral. Afebril. Sin antecedentes personales de in- terés. Su madre destaca “frecuente hipo”. A la exploración se encuentra conectada, cia- nótica (saturación 85%), taquicárdica, hipertensa y mínimamente polipneica. ACR normal salvo ta- quicardia y abdomen normal. Precisa inicialmente oxigenoterapia en gafas nasales y se solicita como pruebas de urgencia gasometría venosa y ecografía abdominal normales. Dada la afectación del estado general e hipoxemia inicial se solicita radiografía de tórax urgente que da el diagnóstico de sospecha de HDC (imagen doble burbuja gástrica alojada en he- mitórax izquierdo). Niño de 20meses derivado a urgencias por disnea súbita e hipoxemia, precedida de cuadro catarral y febrícula. Antecedentes personales: Embarazo controlado por hipoplasia de cavidades derechas cardiacas no confirmado al nacer. APLV. Bronquitis de repetición. Retraso madurativo leve. Alergia a amoxicilina. A su llegada, SatO 2 94% con oxigenoterapia a 1 lpm. Afebril. En la exploración destaca hipoventila- ción en base anterior derecha sin otros ruidos. Ta- quipnea leve. En radiografía de tórax: elevación de hemidiafragma derecho con desplazamiento me- diastínico izquierdo y posible eventración hepática, imagen compatible con HDC. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La dificultad respiratoria aguda hipoxémica ha sido la forma de presentación en ambos casos, siendo la exploración física determinante para la elección de las pruebas complementarias a realizar. Dada su escasa prevalencia y clínica inespecífica de presentación a edades más tardías, constituye un diagnósticomuy infrecuente en población pediátrica no neonatal. Gracias al diagnóstico ecográfico en la embara- zada, actualmente es excepcional diagnosticar esta patología fuera del periodo perinatal. El diagnóstico y tratamiento precoces son funda- mentales para el pronóstico del paciente.