I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

105 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • CIRUGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA Histológicamente hay 3 variantes: Forma hialino- vascular (80-90%), plasmocelular (10%) ymixta (2%). El diagnóstico es de confirmación histológica, siendo necesaria la resección completa del ganglio afectado no siendo útil la biopsia por aspiración. Se distinguen dos formas bien diferenciadas de la enfermedad: •• Localizada: la más frecuente en la edad pediátri- ca, con un curso benigno. El 90% forma hialino vascular. Más frecuentemente asimétrica, prin- cipalmente de aparición en mediastino, solo en 14% en localización cervical. Edad media de diagnóstico 12 años sin diferencias entre ambos sexos. •• Multicéntrica: mayoritariamente de variabilidad plasmocelular. Se suele acompañar de mani- festaciones clínicas sistémicas, con un compor- tamiento más agresivo, suelen ser pacientes inmunodeprimidos. Se relaciona con el linfoma No Hodgking. La resección de la lesión en la forma localizada es curativa, no siendo suficiente en la multicéntrica.