I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1061 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • URGENCIAS ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Emergencia metabólica Ester Frigola Vila, María Ribes González, Laura Geronès Domingo, Anna Miralles Puigbert, Edgar Eslava Schmalbach, Joan Manel Torres Simón Hospital de Palamós, Palamós, Girona INTRODUCCIÓN La insuficiencia suprarrenal aguda (ISA) es una en- fermedad infrecuente pero grave, causada por una producción defectuosa de esteroides suprarrenales. La crisis adrenal aguda es una emergencia médica que se presenta con manifestaciones clínicas ines- pecíficas, por lo que son claves una sospecha y un tratamiento rápidos, incluso antes de que se realice el diagnóstico. RESUMEN DEL CASO Niño de 4 años, residente en Rusia, sin antecedentes de interés, que es traído a urgencias por presentar desde hace 3 días sensación de mareo con imposibi- lidad para lamarcha por debilidad, cefalea y vómitos. No diarreas, no fiebre, niegan consumo de tóxicos. En urgencias TEP inestable por apariencia, cons- tantes estables y afebril. Glucemia capilar 61 mg/dl. Regular estado general, postrado, hipoactivo, palidez cutánea con ojos hundidos, buena perfusión capilar. Glasgow 15, hipotonía, marcha inestable sin laterali- zación ni aumento de la base de sustentación. Resto de la exploración normal. Ante signos clínicos de deshidratación se admi- nistra bolus de suero salino, se extrae gasometría y analítica quemuestra hiponatremia 107,11mEq/l, hi- perkaliemia 7,69 mEq/l, hipocloremia 76,22 mmol/l, acidosismetabólica(pH7,31,CO 2 24,7,bic14,9mmol/l, EB -12 mmol/l) e hipoglucemia 55 mg/dl. ECG que muestra ritmo sinusal con T picudas, sin otros ha- llazgos. Ante sospecha de crisis adrenal con hiponatremia e hiperpotasemia graves se inicia tratamiento con bolo de suero salino hipertónico 6% 2 ml/kg, Bicar- bonato 1/6 M 20 ml/kg, Gluconato cálcico 1 mg/kg, perfusión de glucosado y bolus hidrocortisona 45mg. Se traslada a UCI-P en hospital de referencia, presen- ta buena evolución durante el ingreso. Dentro del estudio solicitado destaca resultado positivo de anticuerpos antiadrenales de 1: 640 (po- sitivo 1: 20), por lo que se diagnostica de ISA autoin- mune. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante cualquier cuadro clínico de aparición brusca, sin causa definida, que se acompañe de alteración hemodinámica o trastornos electrolíticos marcados (hiponatremia, hiperpotasemia) o de una hipoglu- cemia, se debe tener en cuenta la crisis adrenal en el diagnóstico diferencial, requiriendo un tratamiento rápido con líquidos, corticoides y corrección de los trastornos electrolíticos. La etiología es variada y debe orientarse en fun- ción de la edad. La causa principal en lactantes es la hiperplasia suprarrenal congénita y la hemorragia suprarrenal. En niños la causa predominante es la corticoterapia, comenzando a tomar relevancia la etiología autoinmune (15% de primarias). Puede presentarse de forma aislada o como síndrome poli- glandular autoinmune. En nuestro caso se diagnosticó de ISA autoinmune por la positividad de los anticuerpos antiadrenales y se descartó un síndrome poliglandular.