I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos
104 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • CIRUGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Enfermedad de Castleman Blanca M.ª Díaz Esteban, Lucía Company Arciniegas, Roberto Méndez Gallart, Cristina Marco Martín Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña INTRODUCCIÓN Enfermedad de Castleman o hiperplasia linfoide angiofolicular es un trastorno linfoproliferativo, de causa desconocida, poco frecuente y muy raro en la edad pediátrica. RESUMEN DEL CASO Varón de 12 años. Antecedentes personales: alergia a ácaros, asma, rinitis crónica y dermatitis atópica. Antecedentes familiares: sin interés. Consulta por tumoración laterocervical derecha desde hace 7 años con un crecimientomanifiesto del tamaño en los últimos 3 meses. No otra sintomato- logía asociada. Exploración física: tumor laterocervical inferior derecho de 6x4 cm, no doloroso, ovalado, indurado y no adherido a planos profundos. Pruebas complementarias: Analítica: sin altera- ciones. Serologías: negativas. Mantoux: negativo. Ra- diografía de tórax: sin alteraciones. Ecografía cervical: lesión sólida en tejido celular subcutáneo, isoecoica, bien delimitada y con flujo en el estudio Doppler. Ante la evolución desfavorable y la no respuesta al tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico se decide exéresis quirúrgica de la lesión. Macroscópicamente: masa lobulada de 6 × 4 × 2,8 cm, pardogrisácea y elástica. Histología: tejido ganglionar con folículos con zo- nas de manto en capas de cebolla y centros germi- nales regresivos con aumento de vasos de pequeño tamaño con cambios hialinos en la pared. Aumento vascular perifolicular. Tramas de células foliculares dendríticas concéntricas. Estudio IHQ para EBV y VHH8: negativos. Por las características histopatológicas se realiza el diagnóstico de enfermedad de Castleman o hiper- plasia angiofolicular linfoide de tipo hialino vascular sin que presente signos histológicos de infiltración por linfoma. A los 8 meses se encuentra asintomático, sin reci- divas y libre de enfermedad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La Enfermedad de Castleman se cree que está causa- da por una estimulación antigénica de etiología pro- bablemente viral o podría ser una consecuencia de la proliferación de células plasmáticas por la alteración en la regulación de los factores de crecimiento.
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