I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1036 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. ¿Terapia biológica en el síndrome de activación macrofágica? María Macías Mojón, Carolina Cebrián Nebot, Asier Oliver Olid, Adriana Ibáñez Sada, Laura Martín López, Ana Catalán Lambán Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, Navarra INTRODUCCIÓN El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una reacción inflamatoria sistémica grave que puede presentarse como complicación no solo de enferme- dades reumatológicas, sino asociado a infecciones, fármacos o neoplasias. Actualmente el uso de terapia biológica sigue siendo discutido, aunque exista bue- na respuesta, como en nuestro caso. RESUMEN DEL CASO Niña de 14 años, natural de Ecuador, con antecedente de leucemia linfoblástica aguda B de alto riesgo en re- misión completa y pendiente de trasplante de proge- nitores hematopoyéticos ingresa por cuadrode fiebre, mal estado general, pancitopenia, y artritis bilateral simétrica de codos y rodillas con impotencia funcio- nal. Tras estabilización inicial se instaura tratamiento antibiótico empírico con cefepime y vancomicina, previa extracción hemocultivos con aislamiento de Salmonella especies. Semodifica el esquema antibió- tico según antibiograma a ceftriaxona y levofloxacino y se añade ganciclovir por carga viral positiva para citomegalovirus en sangre. Tras dos días de ingreso persiste la fiebre y comienza a presentar taquicardia y taquipnea constantes con episodios autolimitados de desaturación, por lo que se realiza TC torácico que muestra infiltrados pulmonares en vidrio deslustra- do con patrón de árbol en brote que predominan en ambos lóbulos inferiores. Ante estos hallazgos se rea- liza broncoscopia con lavado broncoalveolar donde se detecta ADN de Micobacterium avium . Se añade antibioterapia para micobacterias (rifampicina, azi- tromicina y etambutol). Pese al adecuado control de las infecciones, la paciente se mantiene febril a los siete días de ingreso con persistencia de parámetros analíticos inflamatorios elevados (PCR y FRENTE AG) y empeoramiento de la clínica articular, que inicialmen- te sugería artritis reactiva por Salmonella. De modo que se sospecha Síndrome de activación macrofági- ca, diagnóstico reforzado por resultados analíticos: hiperferritinemia, hipertransaminasemia, hipertri- gliceridemia y pancitopenia. Como primera línea de tratamiento se administran corticoesteroides a dosis bajas sin respuesta. Dado el contexto clínico que limi- ta el uso de terapia corticoidea a altas dosis, se inicia tratamiento con fármaco biológico anti – interleucina 1 (anakinra), desapareciendo la fiebre de forma pre- coz con mejoría franca de la clínica articular. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En la actualidad, el primer escalón terapéutico para el SAM continúa siendo bolos de corticoides a dosis altas seguido de ciclosporina A. En el caso presenta- do, debido a la mala evolución clínica de la paciente y ante el riesgo de empeoramiento de la clínica infec- ciosa con la terapia corticoidea, se decide comenzar directamente con anakinra. Dada la buena evolución del caso presentado y de otros descritos en la lite- ratura, cabría plantear un uso más precoz de estos fármacos.