I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1032 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome de activación del macrófago en paciente con patología reumatológica atípica Daniel Salvo Chabuel, Cristina Bardella Gil, Daniel Ruiz Ruiz de Larramendi, Inés Felez Moliner, Carmelo Guerrero Laleona, Marta Medrano San Ildefonso Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza INTRODUCCIÓN El Síndrome de Activación del Macrófago (SAM) es una complicación grave y potencialmente mortal de las enfermedades reumáticas, siendo más frecuente en contexto de artritis idiopática juvenil. Es respon- sable de cuadros autoinflamatorios de gravedad, que sin el tratamiento adecuado conducen al fallo multiorgánico, con una mortalidad del 20%. Forma parte del grupo de procesos denominados linfohis- tiocitosis hemofagocíticas. Puede desencadenarse por reactivación de una enfermedad de base o por procesos infecciosos, como la infección por VEB. Pue- de ser la primera manifestación de una enfermedad reumatológica, y tiende a las recidivas. RESUMEN DEL CASO Niña de 3 años remitida a Urgencias de nuestro cen- tro desde Atención Primaria por neumonía basal de- recha persistente pese a tratamiento antibiótico con amoxicilina/clavulánico. Ante aumento del trabajo respiratorio y necesidad de oxigenoterapia se decide ingreso en planta de Infecciosos para oxigenoterapia y tratamiento antibiótico IV. Antecedente de ingre- so en 3 ocasiones por cuadros de fiebre, exantema y hepatoesplenomegalia, siendo diagnosticada de cuadros de síndrome de activación del macrófago (SAM) en contexto de posible AIJ sistémica (con cri- terios ILAR incompletos), sin poder descartar otra causa autoinflamatoria. Controlada en consulta de Reumatología Pediátrica, en tratamiento de mante- nimiento con estilsona y anakinra. A su ingreso se extraen analítica (con marcadores de infección elevados) y hemocultivo, se interrumpe tratamiento inmunosupresor y se inicia cefotaxima. Al tercer día de tratamiento persiste la fiebre, por lo que se asocia azitromicina. En los días consecutivos persiste la fiebre, que aumenta hasta 41ºC y se obje- tiva la aparición de exantema asalmonado, adenopa- tías occipitales y esplenomegalia. En nuevo control analítico se obtienen elevación de ferritina, enzimas hepáticas y triglicéridos, con plaquetopenia e hipofi- brinogenemia, cumpliendo los criterios diagnósticos de SAM de Ravelli 2015. Se administra tratamiento con bolo de corticoi- des IV y se reintroduce Anakinra. En los siguientes días del ingreso la paciente evoluciona favorable- mente, cede la fiebre y desaparecen progresivamen- te la esplenomegalia, adenopatías y el exantema, normalizando las alteraciones analíticas. En la actualidad la paciente está en seguimiento en consultas de Reumatología y Hematología Pediátrica. Recibe tratamiento con canakinumab, corticoides y tacrólimus. Se encuentra en estudio de enfermedades autoinflamatorias relacionadas con la IL18. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de Activación del Macrófago es una pato- logía potencialmentemortal que se encuentra dentro de las manifestaciones secundarias de las enferme- dades reumáticas y autoinflamatorias. La detección precoz de sus manifestaciones clínico-analíticas es fundamental para un buen pronóstico del cuadro.