I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1031 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Púrpura de Schönlein- Henoch refractaria a corticoterapia Ana Merino Sánchez-Cañete, Joana Quaresma Vázquez, Patricia Gómez Hernández, Víctor Manuel Quintero Calcaño, M.ª Guadalupe Izquierdo del Monte Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid INTRODUCCIÓN La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vascu- litis más frecuente en la infancia. El tratamiento va desde el manejo sintomático hasta la terapia con in- munosupresores según la severidad clínica. El curso de la PSH es por lo general autolimitado, si bien la afectación gástrica y renal condicionan sumorbilidad a corto y largo plazo. Presentamos un caso de PSH con evolución tórpida. RESUMEN DEL CASO Niño de 7 años diagnosticado de PSH presentando púrpura palpable, dolor abdominal y artritis. Ingre- só por dolor abdominal no controlado con analgesia asociando dolor y edema escrotal y palpebral, pese al tratamiento con prednisolona (1mg/kg/día). Durante el ingreso inició prednisolona intravenosa (2 mg/kg/ día), a pesar de lo cual presentó vómitos hemáticos, hematoquecia y anemización (9 g/dl). En la endos- copia se evidenció afectación duodenal múltiple, sin sangrado activo. Recibió en este momento 3 bolus de metilprednisolona (30 mg/kg/día), con franca mejoría, continuando el tratamiento con corticoides ambulatoriamente. Tras 7 días, coincidiendo con el descenso de la dosis de corticoides, reapareció el brote cutáneo con dolor testicular y abdominal re- fractario a analgesia, hematemesis y hematuria ma- croscópica, ingresando nuevamente. Se evidenció proteinuria con una relación proteína/creatinina de 1790,23 mg/mg y con función renal conservada. Ini- ció entonces Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) (2 g/kg/48 h) presentando mejoría del dolor abdomi- nal aunque aumento significativo de la proteinuria (Proteinuria/Creatinina: 4658 mg/mg). Ante la impo- sibilidad de disminuir la dosis de corticoesteroides y dado el deterioro renal, se añadió al tratamiento micofenolato de mofetilo (250 mg/12 h) y enalapril (0,3 mg/kg/día). Una semana después de iniciar este tratamiento, el paciente presenta proteinuria (proteí- na/creatinina 1192mg/mg) con función renal normal y se mantiene en seguimiento en consulta. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• En la mayoría de los casos de PSH con síntomas graves, el tratamiento corticoideo controla los sín- tomas, sin embargo, estos no previenen la apari- ción de afectación renal. •• En los casos poco comunes que son refractarios a corticoterapia puede ser necesario añadir otros inmunosupresores. La IGIV y la azatioprina son útiles para el control de síntomas abdominales graves. •• Si hay afectación renal grave (proteinuria en ran- go nefrótico, fallo renal) es necesario añadir anti- proteinúricos (IECA o ARAII) e inmunosupresores como azatioprina, MFM o Ciclofosfamida. No exis- te experiencia suficiente para determinar cuál de ellos es más efectivo. •• El componente renal de la enfermedad puede aparecer en cualquier momento de la evolución de esta obligando a su vigilancia.