I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1027 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Miopatías inflamatorias: mismo grupo, diferentes presentaciones María Navío Anaya, Alicia Martínez Sebastián, Beatriz Mansilla Roig, Sara Pons Morales Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia INTRODUCCIÓN Las miopatías inflamatorias (MI), son un grupo he- terogéneo de enfermedades musculares de rara ocurrencia, caracterizadas por la inflamación de los distintos componentes del tejidomuscular, ya sea de forma aislada o más comúnmente en el contexto de una afección sistémica. El espectro de las MI es con- siderablemente variable. La identificación correcta del subtipo de MI es fundamental para establecer una correcta estrategia de estudio, determinar el pronós- tico e implementar el tratamiento adecuado. En este trabajo se describen las características clínicas, de laboratorio y patológicas de de tres pa- cientes conmiopatía inflamatoria pero con diferente forma de presentación. RESUMEN DEL CASO Caso 1: varón de 12 años remitido por sospecha de hepatitis autoinmune (hipertransaminasemia, ANA+) destaca rash en heliotropo, pápulas de Grotton y disnea ante esfuerzos moderados. Biopsia cutánea compatible con dermatomiositis, pero enzimas mus- culares y EMG normales diagnosticándose de derma- tomiositis amiopática, se confirma positividad para AC anti-cadm-140 y en TC la presencia de enferme- dad pulmonar intersticial asociada. Buena evolución con corticoides y azatioprina. Caso 2: mujer de 10 años remitida desde derma- tología por presentar lesiones papulosas violáceas en dorso de articulaciones metacarpofalángicas y aftas orales de repetición. Dificultad para caminar con debilidad muscular y artritis en dedos de mano izquierda. CPK elevadas. Ante biopsia compatible, se diagnostica de dermatomiositis. Evolución satisfac- toria con metotrexato. Caso 3: mujer de 12 años, debilidad muscular de un mes de evolución, iniciada en miembros superio- res y que progresa amiembros inferiores. Asocia leve patrón restrictivo respiratorio sin presentar clínica cutánea. En estudios complementarios, los resulta- dos son compatibles con patrónmiopático, signos de inflamación muscular y positividad para Ac anti SRP con CPK elevados y Macrófagos (CD68+) abundantes y dispersos en biopsia. Se diagnostica de polimiositis subtipo abundantes macrófagos. Buena respuesta a corticoides y metotrexato. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En Pediatría clásicamente se han incluido dentro de las MI dos entidades: dermatomiositis y poli- miositis. Actualmente, el mejor conocimiento de la patogénesis de estas enfermedades (sobre todo a nivel inmunohistoquímico y molecular) permite caracterizar nuevas entidades y postular nuevos subgrupos estableciendo criterios clasificatorios y etiológicos, así como valor pronóstico y de respues- ta al tratamiento. Los datos analíticos son amenudo inespecíficos y su negatividad no excluye el diagnóstico, no obstan- te, la positividad para Anti-cadm-140 constituye un factor de riesgo para enfermedad pulmonar intersti- cial y el Ac anti SRP se vincula estrechamente con las dermatomiositis.