I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1025 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Lupus eritematoso sistémico complicado en paciente pediátrica M.ª Esther Vidaurreta del Castillo, Gloria Viedma Chamorro, Julio Alberto Castañeda Mendieta, Cristina Castillejo Nieto, Ángela Cruz Palomares, Lucía Gaona Cabello Hospital Universitario de Jaén, Jaén INTRODUCCIÓN El lupus (LES) es una enfermedad autoinmune cró- nica que se caracteriza por la presencia de autoan- ticuerpos que afectan múltiples órganos y sistemas. La prevalencia es baja siendomás frecuente enmuje- res adolescentes. En niños la forma de presentación, evolución clínica e inmunología es similar a los adul- tos, aunque las formas sistémicas son más graves. RESUMEN DEL CASO Niña de 5 años que ingresa para estudio de fiebre prolongada (más de 3 semanas) sin aumento de reac- tantes de fase aguda, coxalgia derecha y sospecha de hemorragia digestiva alta. Durante el ingreso se descarta artritis séptica, cuadro infeccioso (hemo- cultivos seriados, urocultivo, coprocultivo, serolo- gías negativas) y se realiza gammagrafía intestinal que descarta sangrado activo, bioquímica de sangre y orina que no muestra afectación renal. Presenta artralgias migratorias, eritema en alas de mariposa con pápulas que posteriormente se sobreinfectan y lesiones en pulpejo de los dedos con costra. Al per- sistir cuadro febril se solicita aspirado de médula ósea que descarta proceso linfoproliferativo. En la inmunología observamos ANA + (T 1/640), anti-DNA y antirribosomal positivo, C3 y C4 disminuidos, ante la sospecha de LES se decide iniciar tratamiento con corticoides orales. A los diez días del inicio de tratamiento presenta crisis convulsivas con deterioro cognitivo que preci- sa ingreso en UCIP. Se realiza ecocardiografía detec- tando pericarditis y afectación coronaria. Se decide iniciar tratamiento con gammaglobulinas, tres bolus de metilprednisolona, ciclofosfamida intravenosa y doble antiagregación. En la RMN craneal se observan múltiples lesiones isquémicas difusas que sugieren vasculitis cerebral. Tras mejoría clínica inicial pasa a planta. Presenta buena evolución de las lesiones cutáneas que progre- sivamente van desapareciendo y neurológicamente se encuentra más reactiva y conectada. A pesar de ello persisten con picos febriles, anemización que precisa transfusión de hemoderivados y en ecocar- diografía de control se aprecia aneurisma fusiforme en descendente anterior y empeoramiento de co- ronaria derecha, por lo que se administran nuevos bolus de metilprednisolona. En analítica persisten datos de actividad del LES con aumento de AntiDNA y persiste consumo de complemento. Se traslada a otro centro hospitalario sin mejoría clínica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Ante la sospecha diagnóstica de LES es funda- mental el inicio precoz de tratamiento inmuno- supresor. •• La afectación coronaria en el lupus es excepcional lo que nos llevó a dudas diagnósticas con una en- fermedad de Kawasaki. •• La escasa respuesta al tratamiento médico junto con la evolución clínica desfavorable nos podría hacer pensar que la paciente tuviera alguna alte- ración genética de base.