I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1018 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA ESTUDIO. Esclerodermia localizada y su asociación con enfermedades inmunológicas. Revisión de casos de los últimos 10 años en un hospital terciario Lucinda Fay Bunce, Isabel Viñuela Díaz-Moro, M.ª Concepción Mir Perelló, Joan Garcías Ladaria, Ana Martín Santiago, Jan Ramakers Ramakers Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La esclerodermia localizada, o morfea, es una afec- tación del tejido conectivo de etiología desconocida, que afecta fundamentalmente al sexo femenino. Su sintomatología está relacionada con la esclerosis cu- tánea, que da lugar a un endurecimiento local de la piel y posibles artralgias asociadas a dicha rigidez. Se considera una patologíamultifactorial, que combina factores genéticos y ambientales. Además, se ha des- crito un importante componente de autoinmunidad, que conlleva su asociación con otras enfermedades inmunológicas. El objetivo del estudio es analizar las característi- cas de nuestros pacientes con diagnóstico demorfea en la consulta de reumatología pediátrica y describir su asociación con otras patologías inmunológicas. MÉTODOS Estudio observacional descriptivo retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes pe- diátricos con diagnóstico de morfea en seguimien- to en la consulta de reumatología pediátrica, entre 2010 y 2019. Se recogieron variables demográficas y clínicas, así como el perfil inmunológico. Se analizó la frecuencia de aparición de otras enfermedades inmunológicas. RESULTADOS Se obtuvo unamuestra de 6 pacientes, todos ellos de sexo femenino. La edad media al diagnóstico fue de 7,8 años. El tiempo medio transcurrido entre la apa- rición de sintomatología y el diagnóstico de morfea fue de 2,7 años. En 2/6 casos existían antecedentes previos de traumatismo cutáneo. Respecto a los subtipos demorfea, se diagnostica- ron 2 casos de morfea en placas, 2 de morfea lineal, una morfea profunda y una morfea generalizada. Se observó positividad de anticuerpos antinu- cleares (ANA) en 4/6 casos y de anticuerpos anticito- plasma del neutrófilo (ANCA) en un caso. En relación con la asociación con otras enferme- dades inmunológicas, se observaron 4 casos de artri- tis idiopática juvenil (AIJ), 2 de fenómeno de Raynaud Caso n.º Edad del paciente al debut deMorfea Sexo Tipo demorfea Cronología Enfermedad autoinmune asociada Antecedente traumático ANA FR ANCA 1 9 años F Morfea en placas Debut de AIJ 6 años previo a la aparición demorfea. Artritis idiopática infantil Si + - - 2 3 años F Morfea lineal Lamorfea apareció 4 años antes que el fenómeno de Raynaud Fenómeno de Raynaud No + - - 3 13 años F Morfea profunda Debutó a la vez lamorfea y la vasculitis Vasculitis ANCA+ No - - + 4 11 años F Morfea en placas Lamorfea debutó 1 año antes que la AIJ AIJ y Raynaud No + + - 5 7 años F Morfea lineal (Coup de Sabre) Lamorfea apareció 4 años antes que la AIJ AIJ No + - - 6 4 años F Morfea generalizada Diagnóstico simultáneo de AIJ ymorfea. Se desconoce el tiempo de evolución AIJ Si - - -