I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1016 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Enfermedad de Kawasaki incompleta y complicada: a la tercera va la vencida Paloma Ferrero Ortega, Carlos Hidalgo Segarra Hospital General Nuestra Señora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo INTRODUCCIÓN Se presenta el caso de un niño de 16meses con diag- nóstico de enfermedad de Kawasaki (EK) incompleta y mala respuesta al tratamiento. El objetivo es resal- tar la importancia de tener alta sospecha diagnóstica para un tratamiento precoz y optimizado RESUMEN DEL CASO Se trata de un niño de 16 meses que acude a Urgen- cias por fiebre de 39,5 °C de 8 días de evolución. A la exploración, destacan adenopatías cervicales bilate- rales rodaderas e hiperemia faríngea conmucosidad en cavum . Se realiza analítica sanguínea (12 700 leucocitos, 8300 neutró los, PCR 241mg/l) y radiografía de tórax donde se observa in ltrado perihiliar derecho y en ápex izquierdo. Se inicia antibioterapia empírica con cefotaxima y se ingresa para continuar el estudio. El primer día de ingreso aparece un exantema macular tenue que posteriormente no vuelve a aparecer. El segundo día, persiste fiebre y aparece inyección conjuntival bilateral e hiperemia labial así como des- censo de hemoglobina de 11 a 9 mg/dl, persistencia de PCR 263 mg/l y albúmina 2,8 g/dl. No se observa trombocitosis (máx. 367 000), leucocitosis >15 000 (máx. 12 700), piuria estéril (5-10/campo), ni disfun- ción hepática. Ante la sospecha de EK incompleta, se inicia trata- miento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) (2 g/ kg/día) y AAS. Durante la infusión presenta un shock distributivo, en probable relación con la IGIV, por lo que se traslada a un centro con UVI pediátrica para soporte. Regresa a nuestro centro y tras 36 horas del fin de la infusión comienza de nuevo con fiebre. Se adminis- tra una segunda dosis de IGIV y la fiebre reaparece tras 36 horas. Se inicia tratamiento conmetilprendisona a 30 mg/kg/día seguida de prednisolona 2 mg/kg/día. Durante este ciclo se detecta serología positiva para Clamydia pneumoniae , que se trata con claritromici- na. Desde entonces permanece afebril con disminu- ción progresiva de los reactantes de fase aguda. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La EK incompleta es más frecuente en edades tem- pranas pero su incidencia es desconocida en nuestro medio. En pacientes japoneses se estima en torno a un 10% y la tasa de no respuesta a la primera dosis de IGIV en torno a 15%. Nuestro paciente solo tenía un punto en el score de Kobayasi y no entraba en los criterios de las guías americanas. En los criterios actuales del Consenso nacional, se plantea el trata- miento con glucocorticoides de manera más precoz que en otras guías. Se encontró, además, serología positiva para Cla- mydia pneumoniae , que junto con la radiografía al in- greso, nos hace sospechar que pudiera actuar como agente etiológico o desencadenante.