I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1015 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Enfermedad de Kawasaki complicada en lactante menor de 2 meses Anna Álvarez Martínez 1 , Ana M.ª Pérez Benito 1 , Carla Monterde Pedra 1 , Silvia Teodoro Marín 2 , Jorge Roberto Palacios Argueta 2 , Judith Sánchez Manubens 3 1 Servicio de Pediatría, Hospital Parc Taulí, Sabadell, Barcelona 2 Unidad de Cardiología Pediátrica, Hospital Parc Taulí, Sabadell, Barcelona 3 Unidad de Reumatología Pediátrica, Hospital Parc Taulí, Sabadell, Barcelona INTRODUCCIÓN La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sis- témica poco frecuente en menores de 6 meses y con peor pronóstico. Consecuentemente es importante realizar un diagnóstico precoz e iniciar el tratamiento de forma inmediata, ya que puede disminuir la gra- vedad y progresión de la principal complicación; los aneurismas coronarios. RESUMEN DEL CASO Lactante de mes y medio que consulta a urgencias por fiebre de 12 horas de evolución, sin otra clínica asociada. Se solicita estudio de orina que es normal y analítica de sangre que muestra elevación de reac- tantes de fase aguda (RFA), por lo que se decide in- greso en la Unidad de Hospitalización Pediátrica por sospecha de infección bacteriana invasiva. Durante el ingreso persiste febril e inicia de for- ma progresiva irritabilidad marcada con exantema morbiliforme, importante edema de extremidades y conjuntivitis bilateral no purulenta. Se realiza analíti- ca de control objetivando aumento de RFA, así como hipoalbuminemia y plaquetopenia. Presenta compo- nente de ascitis y oliguria, requiriendo transfusiones de seroalbúmina e inicio de furosemida. Ante mala evolución, a pesar de la edad de la paciente, se sos- pecha de EK y se realizan ecocardiografías seriadas siendo normales al inicio, pero objetivando poste- riormente aparición de aneurismas coronarios. El 5.º día de ingreso se inicia tratamiento de forma precoz con una primera dosis de gammaglobulina endove- nosa presentando resistencia al tratamiento conven- cional y progresión a aneurismas coronarios gigantes (descendente anterior (DA) z-score +14). Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos por sobrecarga hídri- ca y riesgo cardiaco, iniciandomúltiples tratamientos inmunosupresores (metilprednisolona, anakinra y ci- closporina), antiagregantes (abciximab, clopidogrel y aspirina) y anticoagulante (heparina). En controles posteriores (máximo 17 meses) por Cardiología y Reumatología Pediátrica la paciente presenta buena evolución, con disminución de los aneurismas coronarios (DA z-score +5) y permitiendo la retirada progresiva del tratamiento inmunosupresor. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La enfermedad de Kawasaki tiene peor pronóstico en lactantes, siendo importante realizar un diagnós- tico precoz e incluirla en el diagnóstico diferencial de fiebre de origen desconocido. A pesar del inicio de tratamiento durante los primeros días puede existir resistencia a fármacos de primera línea como las gammaglobulinas y progresar a la aparición de aneurismas gigantes, requiriendo un manejo más intensivo y multidisciplinar de la patología.