I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1014 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Edemas faciales dolorosos como forma de presentación atípica en Pediatría de la púrpura de Schönlein-Henoch: nuestra experiencia Francisco José Cazaña Coy, Paula Alcañiz Rodríguez, Pablo Mesa del Castillo Bermejo, María Martínez Bautista, Luis Miguel Algar Fernández, Indra Martínez Hernández Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vascu- litis más frecuente de la infancia. Afecta a vasos de pequeño calibre y sus principales manifestaciones son en la piel, tracto digestivo y riñón. Aunque gene- ralmente se trata de un proceso autolimitado, puede afectar de forma crónica la función renal. Es relativa- mente frecuente observar edemas simulando artritis en miembros inferiores en pacientes con púrpura de Schönlein-Henoch. No obstante, el edema facial es una forma de presentación inusual y puede plantear un reto diagnóstico. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de una escolar de 5 años que con- sulta en Urgencias por cuadro de 12 horas de evolu- ción consistente en cefalea y edemas dolorosos en región frontal y en gemelo izquierdo. Presenta ade- más lesiones equimóticas de pequeño tamaño en miembros inferiores, que no había sido advertida previamente. En analítica destaca elevación mode- rada de la PCR (5,8 mg/dl), con hemograma y bio- química normales. Es reevaluada a la hora, hallando placa caliente y eritematosa en gemelo y fosa poplítea izquierdos. Ingresa con tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico por sospecha de erisipela/ celulitis. Durante su estancia en planta de hospitaliza- ción realiza un pico febril único de 38.º el día del ingre- so. A las 24 horas del ingreso las lesiones equimóticas han evolucionado hacia púrpura palpable y presenta de forma brusca edemas parietotemporales bilatera- les, dolorosos, con afectación facial y de párpados, así como otra lesión de similares características en zona lumbar. En controles de orina mediante tiras reacti- vas, se objetiva proteinuria leve en rango no nefrótico además de hematuria microscópica con TA normal. Tras realizar biopsia cutánea en lesión purpúrica se inicia tratamiento conmetilprednisolona intravenosa con evolución favorable, desaparición de los edemas, de las lesiones en piernas y normalización progresiva de las tiras de orina. Informan la biopsia como com- patible con vasculitis leucocitoclástica, no siendo posible en laboratorio la determinación por tinción inmunihistoquímica por deterioro de la muestra. En estudio de autoinmunidad presenta C4 disminuido, C3 e Inmunoglobulinas normales. ANA, ANOES, AN- CAS y crioglobulinas negativos. Se realizó seguimien- to de la paciente, que en un año no ha presentado nuevos episodios y mantiene función renal normal, con tiras reactivas negativas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Aunque el diagnóstico de PSH puede realizarse ha- bitualmente en base a la clínica, la biopsia y estudio anatomopatológico nos ayudan a establecer el diag- nóstico de certeza. En la población pediátrica, sin em- bargo, se reserva la biopsia para los casos de evolución atípica o con gran afectación de la función renal.