I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1012 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Dermatomiositis juvenil: ¿una enfermedad rara en la que no pensamos? EsperanzaMolina Pilares, Carmen Aragón Fernández, M.ª del Rosario LeónMorillo, Gema Gutiérrez Aguilar Hospital Universitario de Jerez de la Frontera, Jerez de la Frontera, Cádiz INTRODUCCIÓN La dermatomiositis juvenil es una enfermedad infre- cuente de naturaleza autoinmune. Se trata de una vas- culopatía que afecta principalmente a los músculos y a la piel, aunque puede afectar a cualquier órgano. RESUMEN DEL CASO Niña de 10 años sin antecedentes de interés, que in- gresa por cuadro de astenia, anorexia y mialgias de 1 mes de evolución que se acompaña en los últimos 3 días de fiebre elevada y odinofagia, así como depo- siciones líquidas en las últimas horas. En la explora- ción destaca mediano estado general con tendencia al sueño, aftas orales y hepatoesplenomegalia. Masas musculares de miembros inferiores de consistencia dura, levemente dolorosas; reflejos osteotendinosos débiles. Imposibilidad de subirse sola a la cama. En la analítica presenta fórmula leucocitaria normal y elevación de reactantes de fase aguda. Perfil hepá- tico y enzimas musculares normales. El electroen- cefalograma muestra signos de afectación cerebral difusa de grado moderado. Se solicita TAC craneal que es normal y se realiza punción lumbar. Se inicia tratamiento con aciclovir que se suspende tras re- sultado de bioquímica de LCR normal y PCR de virus neurotropos negativa. La paciente presenta buena evolución y es dada de alta con el diagnóstico de en- cefalitis vírica. Reingresa 13 días después por persistencia de la astenia e imposibilidad de caminar. En la analítica destaca elevación de la enzima creatina quinasa. Se amplía estudio con marcadores de enfermedades metabólicas y autoinmunes, así como una electro- miografía que muestra un trazado de características miopáticas. La resonancia magnética en muslos muestra miositis bilateral. La biopsia muscular presenta un patrón sugestivo de dermatomiositis. Actualmente la paciente recibe tratamiento con me- totrexato, prednisona y dosis mensual de inmunog- lobulinas intravenosas, con buena evolución. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Existe mucha variabilidad en la cronología de los síntomas de la dermatomiositis, lo que dificulta el diagnóstico. Al inicio de la enfermedad, los pacien- tes frecuentemente presentan malestar general, fa- tiga, anorexia e irritabilidad, atribuyéndose de forma errónea a una viriasis. Los cambios en el patrón de la marcha en este estadio precoz de la enfermedad hacen sospechar la afectación muscular. En el diagnóstico diferencial deben considerarse las miopatías metabólicas y otras miopatías de ori- gen autoinmune, que se descartaron en este caso.