I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1011 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Dermatomiositis juvenil en una serie de tres casos Ana M.ª Labella Nestares, Isabel Mozas Ballesteros, M.ª Belén Sevilla Pérez, José M.ª Tortosa Benito, M.ª Esperanza Tejerizo Hidalgo, José M.ª Gómez Vida Hospital Universitario San Cecilio, Granada INTRODUCCIÓN La dermatomiositis Juvenil es una miopatía autoin- mune rara en la infancia. Está caracterizada por la inflamación de pequeños vasos en la piel, músculos y en otros órganos como pulmón, corazón y tracto gastrointestinal. El diagnóstico es principalmente clínico. Se sos- pecha si encontramos debilidad muscular y hallaz- gos cutáneos característicos (exantema heliotropo y pápulas de Gottron). La elevación de las enzimasmus- culares, la autoinmunidad, un EMG, una RMN y una biopsia cutánea/muscular apoyaría el diagnóstico. El interés radica un tratamiento agresivo parame- jorar los resultados a largo plazo. RESUMEN DEL CASO Durante 2018-2019 se han diagnosticado 3 casos de pacientes con dermatomiositis juvenil (tabla). Tienen en común el inicio con lesiones cutáneas. El caso 3 es diagnosticado de una forma amiopática, más severa y crónica donde hay que prestar especial atención a la evolución neumológica, cutánea y articular. Hay que destacar que el caso 2 es el único con afectación gastrointestinal. Han evolucionado de forma satisfactoria. El caso 3 ha precisado un tratamiento más agresivo debido a un retraso en el diagnóstico realizándose a los 7 años cuando comenzó el estudio en España por presencia de calcinosis. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Resaltar la importancia de conocer esta enfermedad y realizar una adecuada exploración física para poder detectarla. La intensidad del tratamiento debe ajus- tarse a la gravedad de los síntomas. El tratamiento se ajusta a las estrategias de la Alianza de Investigación de Artritis y Reumatología Infantil (CARRA). Caso 1 Caso 2 Caso 3 Características clínicas Inicio 3 años. Debilidadmuscular de MMSS y MMII (CMAS 25/52). Exantema en dorso demanos, lesión violácea periparpebral. Cansancio y febrícula Inicio 10 años. Debilidad muscular proximal de MMSS progresivo. (CMAS 20/52). Disfagia a sólidos. Eritema en dorso de manos, cara, abdomen y rodillas Inicio 3 años. Cuadros de poliartritis, erupciones cutáneas en dorso de las manos y eritemamalar. No debilidadmuscular (CMAS 52/52) Bioquímica Elevación de CPK, enzimas hepáticas y LDH Elevación CPK CPK normal. Elevación de enzimas hepáticas y LDH Capilaroscopia Sin alteraciones En la fase activa alterada En la fase activa alterada Biopsia cutánea/ muscular Cutánea: compatible con pápulas de Gottron Muscular: miopatía inflamatoria con patrón tipo dermatomiositis No realizado Autoinmunidad Ac negativos Ac negativos Ac MDA5 + EMG Denervación ymiopatía inflamatoria conmayor afectación de tibial anterior Denervación ymiopatía en deltoides izquierdo y trapecio derecho Normal RMN Postratamiento normal Miopatía inflamatoria difusa Normal. Tratamientos recibidos Corticoides Metotrexato Inmunoglobulina Hidroxicloroquina Corticoides Metotrexato Hidroxicloroquina Corticoides Metotrexato Micofenolato Rituximab Etanercept Adalimumab Hidroxicloroquina Inmunoglobulina iv