I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

1005 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • REUMATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Afectación respiratoria en las vasculitis Anca+. Dos caras de la misma moneda Marta López García, Alicia Gómez Fernández, M.ª Concepción Mir Perelló, Borja Osona Rodríguez de Torres, Jan Ramakers Ramakers, Lucía Lacruz Pérez Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares INTRODUCCIÓN Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticito- plasma de neutrófilos (ANCA+) son enfermedades multisistémicas que afectan predominantemente a los vasos de pequeño calibre. Engloba tres enti- dades: granulomatosis con poliangitis (GPA, pre- viamente granulomatosis de Wegener), poliangitis microscópica (PAM) y granulomatosis eosinofílica con poliangitis (previamente síndrome de Churg Strauss). Su diagnóstico diferencial sin confirma- ción histológica es complicado y por ello se ha acuñado durante los últimos años el término de vasculitis asociadas a ANCA (VAA). Son poco fre- cuentes, especialmente en Pediatría (incidencia <1/100 000 niños). Su presentación clínica, especialmente de GPA y PAM, se solapa en gran parte. Afectan principalmente a riñón, pulmón y piel. Las manifestaciones respiratorias son variadas: hemoptisis, masas pulmonares, alteraciones fun- cionales, estenosis subglótica, hemorragia pulmo- nar…etc. RESUMEN DEL CASO Presentamos tres casos de niños con manifestacio- nes respiratorias al debut de la enfermedad: Hemorragia alveolar: Caso 1: niña de 14 años afecta de hepatitis autoin- mune tipo 1 ANA+, ANCA+ (anti-PR3+, anti-MPO+), ingresada en contexto de gastroenteritis aguda por Rotavirus. Presenta de forma aguda disnea con hi- poxemia grave. En radiografía de tórax y TC pulmonar realizados para descartar tromboembolismo pulmo- nar, destacan condensaciones pulmonares extensas bilaterales. Posteriormente mediante fibrobroncos- copia y lavado broncoalveolar (LBA) se confirma la presencia de sangrado alveolar difuso. Caso 2: niño de 13 años con hemoptisis, hema- turia y síndrome constitucional de semanas de evo- lución. En pruebas de función pulmonar destaca un patrón restrictivo. En TC pulmonar se aprecian infil- trados bilaterales difusos sugestivos de hemorragia pulmonar confirmados tambiénmediante fibrobron- coscopia con LBA. En estudio inmunológico destacan anticuerpos ANCA+ (anti-PR3+). Estenosis subglótica: Caso 3: niña de 12 años derivada por persistencia de placa indurada en muslo izquierdo de dos meses de evolución. Paralelamente refiere tos perruna per- sistente sin respuesta a tratamientos convenciona- les. En fibrobroncoscopia se objetiva una estenosis subglótica grado I-II. La biopsia cutánea fue compa- tible conmorfea profunda. En estudio inmunológico destaca anticuerpos ANCA+ a títulos elevados (anti- MPO+). Todos los casos recibieron tratamiento de in- ducción con megabolos de Metilprednisolona aso- ciados a Rituximab, al tratase de manifestaciones potencialmente mortales. Posteriormente trata- miento de mantenimiento con micofenolato, con respuesta adecuada, manteniéndose en remisión actualmente.